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Sanidad comienza a administrar la terapia génica para la Hemofilia B

La terapia, aplicada a un varón de 42 años en el Hospital La Candelaria, en Tenerife, podría eliminar la necesidad de tratamiento sustitutivo durante años, mejorando su calidad de vida

Esta terapia consiste en introducir una copia sana y funcional del factor IX (una proteína del hígado que permite la coagulación en la sangre) en el organismo para que la produzca de forma autónoma

La Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias informa de que el Servicio Canario de la Salud aplica la primera terapia génica para la hemofilia B en un paciente de 42 años que está siendo tratado en el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, en Tenerife.

Se trata de un nuevo tratamiento génico que se administra en una única infusión que permite eliminar la necesidad de tratamiento sustitutivo durante años, mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Esta nueva terapia se utiliza para el tratamiento de adultos con hemofilia B grave y moderadamente grave, un trastorno hemorrágico hereditario que se da cuando falta el factor IX, una de las proteínas llamadas factores de coagulación cuya implicación es primordial para un sangrado normal ante una herida.

El tratamiento génico para Hemofilia B consiste en introducir una copia sana y funcional del factor IX en el organismo para que produzca dicha proteína de forma autónoma, empleando un vector viral (un tipo de virus que se usa para introducir material genético en una célula) al que se sustituye su material genético original por una copia sana y optimizada del gen que codifica el factor IX.

El tratamiento se administra una sola vez y permite al paciente obtener más libertad para moverse o viajar, al no necesitar transportar viales, jeringuillas o agujas, puesto que no tendrán que continuar inyectándose el factor de coagulación de forma continuada.

La terapia estabiliza los niveles en sangre, minimizando posibles hemorragias espontáneas peligrosas, ofreciendo un mantenimiento sostenido del factor durante años y mejorando la salud mental de los pacientes, al eliminar el miedo constante a un sangrado accidental en cualquier momento.

Se considera que etranacogén dezaparvovec podría constituir una opción de tratamiento alternativa a la administración a largo plazo de regímenes de profilaxis con factor IX convencionales por vía intravenosa en pacientes adultos con hemofilia B grave o moderadamente grave sin antecedentes de anticuerpos inhibidores del factor IX y sin títulos altos de anticuerpos frente al vector AAV5. En comparación con otras terapias sustitutivas basadas en administración de factor IX en profilaxis, etranacogén dezaparvovec presentaría ventajas, como la disminución de la necesidad de recibir administraciones periódicas, la reducción de la frecuencia de los sangrados y la mejora en la calidad de vida de los pacientes.

Inclusión en la cartera común

Hemgenix está autorizado por un procedimiento centralizado, es decir, tiene una autorización válida para toda la Unión Europea, concedida por la Comisión Europea tras la opinión favorable del Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y está ya incluido en la prestación farmacéutica del SNS para su financiación en el tratamiento de la hemofilia B grave y moderadamente grave en pacientes adultos sin antecedentes de inhibidores del factor IX.

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El Hospital Nuestra Señora de Guadalupe conmemora el Día Mundial de la Hemofilia con actividades informativas

Se ha dispuesto un stand informativo con cartelería y folletos para concienciar a la población sobre esta enfermedad

El Hospital Nuestra Señora de Guadalupe, adscrito a la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias, ha conmemorado el Día Mundial de la Hemofilia con actividades informativas dirigidas a pacientes, profesionales y usuarios del centro hospitalario gomero para concienciar a la población sobre esta enfermedad.

Se ha dispuesto un stand informativo en la entrada del hospital de La Gomera con cartelería y folletos informativos sobre las características y tratamiento de esta enfermedad, así como recomendaciones para la mejora de la calidad de vidas de los pacientes afectados por esta condición congénita que impide la adecuada coagulación de la sangre.

La actividad ha sido organizada por el servicio de Hematología y Hemoterapia del centro hospitalario, que atiende actualmente a una veintena de pacientes de la isla diagnosticados con esta enfermedad y otros trastornos de la coagulación, en coordinación con el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, centro de referencia para la isla y al que son derivados los casos más graves.

Desde 1989, cada 17 de abril, se celebra el Día Mundial de la Hemofilia para concienciar sobre esta enfermedad y compartir conocimientos e investigación para mejorar la calidad de vida de los pacientes con hemofilia y otros trastornos de la coagulación. La fecha se eligió en honor de Frank Schanbel, fundador de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), organización que impulsa la conmemoración de este día, este año bajo el lema ‘Acceso para todos: mujeres y niñas también sufren hemorragias’.

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El Hospital de La Candelaria aplica técnicas y fármacos innovadores en el tratamiento de la hemofilia

Actualmente se emplea una nueva terapia subcutánea que, administrada una vez al mes, otorga más autonomía a los pacientes

A través de una aplicación móvil, los usuarios y facultativos pueden hacer un seguimiento de la patología en tiempo real

El Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, centro adscrito a la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias, aplica técnicas y farmacología innovadoras en el tratamiento de la hemofilia mediante el empleo de un nuevo fármaco de dispensación subcutánea que se administra una vez al mes y permite más autonomía a los pacientes.

Las coagulopatías son alteraciones de la hemostasia originadas por déficit cualitativo o cuantitativo de proteínas de la coagulación. Las más conocidas son: Hemofilia A (déficit de factor VIII) y Hemofilia B (déficit de Factor IX) por su gravedad y la más frecuente, la Enfermedad de Von Willebrand.

El centro sanitario lleva a cabo, además, diferentes acciones para promover una buena comunicación, no solo entre paciente y facultativo, sino también entre los profesionales que conforman el equipo multidisciplinar que les atiende. Entre ellas, está el escritorio virtual denominado Symbaloo, al que el usuario accede a través de un código QR que le permite el acceso a la información sobre su patología, cómo enfrentarla o enlaces de interés, como el de la Asociación de Hemofilia de la provincia de Santa Cruz de Tenerife.

Además, se cuenta con las aplicaciones móviles Florio Haemo y Haemo Assist, que facilitan a los pacientes conocer cuánto factor les queda en la sangre, cuándo deben volver a administrarse su tratamiento y qué tipo de actividades físicas pueden realizar en base a ello. Asimismo, los especialistas pueden hacerles un seguimiento en tiempo real y conocer si se están administrando el factor correctamente, sobre todo en pacientes adolescentes, donde puede haber menor adherencia al tratamiento.

Los pacientes son atendidos por un equipo multidisciplinar, conformado por especialistas en Hematología, Enfermería, Farmacia hospitalaria y Rehabilitación, lo que ha permitido mejorar el tratamiento personalizado a cada paciente y realizar un seguimiento más exhaustivo, lo que redunda en una mejoría en la calidad de vida de las personas diagnosticadas con alguna de estas patologías.

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El Hospital de La Candelaria humaniza la experiencia hospitalaria de los pacientes con hemofilia

Las paredes de los servicios de Hematología y Farmacia se han decorado con ilustraciones cedidas por el artista Iván Solbes con el objetivo de llenar de color y transmitir emociones a través de los murales. La iniciativa se enmarca en el proyecto “Humanizando la experiencia del paciente”, realizado por la farmacéutica Roche

El Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, centro adscrito a la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias, presenta el proyecto Humanizando la experiencia del paciente, cuyo objetivo es mejorar la experiencia de los usuarios de los servicios de Hematología y Farmacia, donde son tratados los pacientes con hemofilia, dotando a ambas unidades de un ambiente más acogedor.

A través de una serie de ilustraciones instaladas en las paredes de ambos servicios se pretende facilitar la estancia de los pacientes por estos servicios sanitarios. Para ello, las ilustraciones, colocadas en vinilos en las unidades hospitalarias, muestran escenas habituales de la vida cotidiana de las personas con hemofilia y de los profesionales sanitarios que las acompañan diariamente, en las que destaca el color y el movimiento.

La presentación de los vinilos fue realizada por la directora médica del centro hospitalario, Elena Espinosa; el jefe de servicio de Farmacia, Javier Merino; el especialista en Hematología Mario Ríos; el presidente de la Asociación de Hemofilia en Santa Cruz de Tenerife (AHETE), Tomás Díaz; y la directora de Región Centro de Roche España, Dolores Fernández.

El creador de los dibujos es el artista Iván Solbes, cuya visión fue la de diseñar ilustraciones que no solo reflejen el día a día de los cuidados sino que también entretengan y diviertan. Su objetivo fue hacer la estancia de todos más acogedora, cercana y cálida, a través de multitud de formas y colores, personajes y situaciones. Durante el proceso de creación decidió decantarse por un estilo naif, amable y de vivos colores pastel con la finalidad de perdurar en el tiempo.

La hemofilia es un trastorno hereditario en el cual la sangre no coagula con normalidad, ya que tiene un proceso de coagulación más lento. Las personas con hemofilia pueden padecer hemorragias, ya sea de forma espontánea o bien después de una operación o de tener una lesión.

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Especialistas del Hospital de La Candelaria recuerdan la importancia de visibilizar la hemofilia

Este 17 de abril se conmemora el Día Internacional de esta enfermedad hereditaria y poco común que se caracteriza por presentar un defecto en la coagulación de la sangre y ocasionar hemorragias persistentes. Se estima que esta coagulopatía afecta a 3.000 personas en España, en diferentes grados

El servicio de Hematología del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, en Tenerife, recuerda la importancia de normalizar y visibilizar la hemofilia, un trastorno de la coagulación que si bien es poco común, con los tratamientos actuales se puede abordar como una patología crónica y mantener así calidad de vida.

La Federación Mundial de la Hemofilia (FMH) conmemora este miércoles 17 de abril el Día Internacional de esta enfermedad fundamentalmente hereditaria, producida por una mutación genética en el cromosoma X, donde las mujeres son transmisoras y los hombres son los que están afectados por ella.

Este trastorno se caracteriza por presentar un defecto en la coagulación de la sangre debido a la falta de algunas proteínas, llamadas factores de coagulación, cuya función es detener o frenar las hemorragias.

Se manifiesta por la aparición de sangrados espontáneos (hemartros), principalmente a nivel articular en caderas, rodillas, tobillos, codos, etc., aunque también pueden producirse hematomas musculares intensos y en otras zonas como el sistema nervioso central, capaces de comprometer la vida del paciente.

Según la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, alrededor de 3.000 personas en España son hemofílicas, tanto del tipo A (déficit en el factor VIII) como del tipo B (déficit del factor IX).

Si bien no existe una cura definitiva para esta enfermedad de la sangre, desde la Unidad de Coagulopatías Congénitas del servicio de Hemoterapia del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria se recuerda que “hoy en día las personas con hemofilia cuentan con tratamientos de sustitución de estos factores deficitarios que hacen que este trastorno sea abordado como una enfermedad crónica y pueda llevarse una vida normal siguiendo las indicaciones médicas”.

Los tratamientos actuales consisten en la administración intravenosa de estos factores de coagulación que se realizan bien en los centros hospitalarios o por el propio paciente en su domicilio según el caso y previo adiestramiento técnico ofrecido por el personal de enfermería.

En este sentido, los hematólogos María del Carmen Mesa y doctor Mario Ríos, recalcan que desde los centros hospitalarios se ofrece una atención integral a través de la consulta externa, en el hospital de día así como en el servicio de urgencias, “todo ello con vistas a que el paciente hemofílico pueda hacer una vida normal y con calidad de vida”.

La actividad física también es necesaria en este tipo de pacientes para poder conseguir un desarrollo neuromuscular normal, deportes que pueden adaptarse a la administración del tratamiento y así reducir el riesgo de sangrado, como por ejemplo, natación, ciclismo, vela o bádminton, entre otros.

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